注意：耳硬化症是一种遗传病！

什么事耳硬化症

耳硬化症是中耳的听小骨生长异常，镫骨的脚板是最常见的损伤部位。由于听小骨的异常造成听力在传导的过程受到影响，其硬化程度的不同，听力下降程度也不同，可以从轻度到重度，传导性到混合性不同程度的听力受损。所以很多患有耳硬化症会可能出现逐渐性听力损失，常见的表现是，难以听到低频的声音，也有人可能会出现头晕、平衡或耳鸣等问题。

耳硬化症的病因

当然目前的医学水平还不能完全能确诊病因，普遍认为有以下几方面因素：遗传、内分泌、病毒感染、免疫因素等。

遗传因素：大量的数据研究发现，耳硬化症具有一种遗传性，60%左右的耳硬化症患者会遗传给下一代或是被遗传而患有的。患耳硬化症的机率取决于家族的疾病史，通常由父母遗传给孩子。父母一方患有的儿童患者上机率25%，如果父母双方都患有者，就会有50%的机率。

内分泌因素：研究数据发现，耳硬化症通常发生在女性青春期。如月经期、妊娠期和绝经期，病情也会明显的加重或恶化，可能与体内分泌紊乱或代谢异常有很大的关系。

病毒感染：通过免疫组织化学方法研究发现，足板中鼓细胞、软骨细胞、破骨细胞以及结缔组织中有抗流行性腮腺炎、麻疹、风疹病毒的抗原。故认为耳硬化症可能是因为上述病毒感染造成骨迷路包囊的炎性血管反应或慢性炎症等。

免疫因素：随着生物化学不断地发展，发现耳硬化症和某些酶活动性增加有很大关系。比如，蛋白酶和水解酶会导致海绵样骨的破坏，从而造成骨组织的固定导致镫骨固定。

一句话：耳硬化症是一种由遗传和炎症影响引起的进行性疾病。

如何诊断耳硬化症

诊断的第一步是排除可能导致与耳硬化症相同症状的其他疾病或健康问题，然后进行听力检测、中耳声音传导（鼓室图）的检测，中耳内耳CT扫描等进一步确诊。

如何治疗耳硬化症

耳硬化症目前没有有效的药物治疗，当然对于较轻度的听力损失，可以尝试用药物调节中耳和内耳结构的骨重塑，一般6个月的治疗就已经基本稳定，能恢复多少解决多少问题就多少了。目前主要方法有两种，一种是配戴助听器（非常严重助听器都没用者也可植入人工耳蜗），第二种是切除镫骨手术，但手术切除后可能还是有一定的听力损失或说是恢复了部分听力，但也有一些是会加重听力损失的或术后眩晕或头晕等。当然目前医学水平不断的进步，风险越来越小。

防于未然，目前已经鉴定出多个基因与耳硬化症发病率有关，目前已经确定了23个与耳硬化症风险增加相关的位点。患者有耳硬化症父母要小孩时可能的话进行基因检测。另一重要方面是减少炎症的感染。